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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

赵孟頫对《楚辞》的图像呈现******

　　作者：罗建新（西华师范大学文学院教授）

　　宋室贵胄赵孟頫“以承平王孙而婴世变，黍离之悲，有不能忘情者，故深得骚人意度”（邵亨贞《蚁术词选》），以“香草美人”之法创作诗文，吟咏情性：用“春风不披拂”“含英在中林”的“青青蕙兰花”作比，抒写“胡能见幽心”的不遇之悲；借“美人在何许，忽若阻山阿。攀条弄白日，常恐岁蹉跎”之事象，寄托“恐年岁之不吾与”的忧生之嗟；假“霜风何凄厉，兰萧同枯萎”起兴，传递因“众女嫉蛾眉”“俯首无所诉，菹醢听所为”而生的幽怨之情；遂使其文学作品呈现出“绍骚”韵致。而在其最为世人所称誉、推许为元人“冠冕”的图像创作中，也能见出“灵均余影”：他挥毫泼墨，涂抹丹青，书《离骚》《九歌》，写《渔父》《远游》，绘《屈原像》《九歌图》《西洞庭图》《东洞庭图》，画《兰蕙图》《竹石幽兰图》，运用多种艺术样式对《楚辞》进行图像呈现，使得其艺术创作展现出别具深意的楚骚情怀，既增加图像作品的文化底蕴，又丰富了中国古代《楚辞》文献的内容，具有多重意义。

　　众体兼擅的赵孟頫，曾以楷、行诸体，书写《离骚》《渔父》《九歌》《远游》等文辞。据清张照《石渠宝笈》卷一载：顺治十六年（1659年），皇帝“节临赵孟頫书《离骚》凡八则，计十七页”，则赵松雪当书写有《离骚》的部分诗句，故方能为顺治帝所本。又据美国纽约大都会艺术博物馆藏赵孟頫《九歌图册》、台北“故宫博物院”藏赵孟頫《九歌图》可知，孟頫曾行楷书《渔父》《九歌》文辞。复据陆心源《穰梨馆过眼录》卷二载：赵孟頫有行书《远游》卷，白麻纸本，坚洁如素，凡三接，八十八行，行十二至十四字；拖尾有钱应溥、唐翰题等跋文，谓此卷“首末千百言，无一懈笔，转换处篆以籀法运之，视公他迹，尤奇特”，极为推许；此卷在元时为句曲外史张雨庋藏，后流入建康王氏家，至清时，相继为沈旦华、唐翰题所得，后又经程文葆、曾朴、李葆恂、奎濂、朱汝珍等观览题签，今藏于北京故宫博物院，为人们直观感知松雪“上追二王，后人不及”的精绝书艺提供物质依凭。

　　“画入逸品、高者诣神”的赵孟頫，也以册页、手卷、立轴等形制，用白描、设色之法，绘制屈原肖像，摹写《九歌》诗意诗境，图画南楚东西洞庭形象，勾勒《离骚》香草状貌，创作出异彩纷呈的《楚辞》图像作品。

　　大德九年（1305年）八月，赵孟頫于所绘《九歌图》卷首画屈原立像：隆额高鼻，毫眉稀须，面容清癯，其头束缁撮，身着交领大袖袍，双手拢袖中，侧视前方，若有所思，目光平和而坚定；不似《渔父》篇所谓“颜色憔悴，形容枯槁”者，与后世画家如陈洪绶等所绘之屈子亦不类，具象呈现出宋、元时人对屈原容貌的理解与想象。

　　《楚辞》诸篇中，赵孟頫于《九歌》尤为眷怀，曾屡屡将之绘为图像。其中，有予《九歌》诸神以整体图绘者，如大德三年（1299年）八月，孟頫以设色之法，绘东皇太一、云中君、湘君、湘夫人、大司命、少司命、东君、河伯、山鬼、国殇共十神形象于绢帛上，笔法精妙，种种入神，令神之丰容、仪从，尽展于画幅之中。观者展玩一过，但觉云为之屯，烟为之摇，鼋为之泳，豹为之翔，恍恍惚惚，隐隐邈邈有不可遍视者，故明景泰（1450—1457年）时人顾亶叹曰：“神哉技至此也！”大德九年（1305年）八月，孟頫楷书《渔父》《九歌》十篇文辞，笔画精严，无一懈怠落凡，风神秀健；复以线描之法，绘屈原像及《九歌》十神，其所绘人物有贵而尊严者，有绰约神仙者，有魁梧奇伟者，有诡怪可怖者，旁见侧出，各极其妙，而笔力飞动，神情如生，明人蒋如奇（？—1643年）将之誉为“稀世宝”。延祐六年（1319年）四月，孟頫应夏七提领之请，于绢帛之上楷书《九歌》十一篇，线描前十神之形象，其中东皇太一裹甲执弓矢、訾裂髯张，而东君冠服手板、从以拥剑侍从，与诗意不符，或为后人误装所致。

　　亦有取用《九歌》部分诗句蕴意，予以图像呈现者，如孟頫曾取意于《湘夫人》“袅袅兮秋风，洞庭波兮木叶下”语，作《西洞庭图》《东洞庭图》，前图山自右出而高，缘岸老树数株，后图山自左出而小，愈见湖天空旷之势，山宗董源，水法唐人，布景设色得淡远之妙，秀润已极，乾隆以为其“着墨无多，而湖光渺弥，传神在气韵间，直骎骎然度营邱前矣”。图中各题以骚语四句：“山之凹兮水之涯，沙棱棱兮石礌礌，有美人兮如彼兰茝，思之不来兮使我心痗”“洞庭波兮山崨岌，川可济兮不可以涉。木兰为舟兮为楫，渺余怀兮风一叶。”既取法“骚体”，又化用《九歌》文辞，直接点明图中“阻隔”之象所寄的“不遇”之意，抒写期冀“小舟从此逝，江海寄余生”的退居之情。

　　赵孟頫还取材于《楚辞》香草，绘制多种图画。大德八年（1304年）三月，孟頫任浙江等处儒学提举，王冕将之邵阳，遂往拜谒。孟頫取意《离骚》“余既滋兰之九畹兮，又树蕙之百亩”语，作水墨《兰蕙图》以赠之。图绘兰、蕙二丛，生于石隙，兰叶交搭，向上作风势，蕙蕊含馨，似临风笑迎，诸物刚柔互济，俯仰交应，极富层次感。卷首有乾隆款识，谓其于“甲子仲秋月曾临一过”，拖尾有赵孟吁、赵孟琪、张图南、沈原、赵淇等人题跋，谓“悠悠《离骚》意，奕奕相浦华”“玉堂云雾湿，飞下《离骚》笔”云云，在“香草美人”的传统审美语境中赋予图像与《楚辞》以直接关联，启发观者思考图中所蕴含的“无限幽贞意”。美国克利夫兰艺术博物馆藏有孟頫《竹石幽兰图》，绘有嶙峋叠立之坡石，左右生幽兰数丛，兰叶潇洒舒展，穿插有致，花瓣随意点簇，疏落俏丽；复缀以小竹数株，枝叶繁茂，或有斜逸旁出者，其间若有轻风斜吹，竹叶俯仰摇曳；石隙间生幽草七、八丛，葳蕤纤柔。全图布局匀称平正，石以飞白，曲折顿挫，兰竹则以草书和八分笔法，撇捺为之，灵动飘逸，含劲健于婀娜之中，充分体现出赵体书法特有的俊逸秀美。图后有韩性、仇远、郑元祐、吴克恭、昂吉、王孜方、柯九思、赵奕、张渥、章鑑等题跋二十七则，或陈说“欲寻灵均歌楚些，汨罗江远日将曛”“三闾六逸重千古，其名耿耿谁相成”等有观图而生的悼屈之感；或依王逸“善鸟香草以配忠贞，恶禽臭物以比谗佞”之例，谓其图中之兰“纫之为佩矣，如屈平终投于汨罗”，竹“直躬如矢矣，若史渔今亦且死”，而“伊谁树二棘于其间矣，正枳棘之青蝇为白璧之所耻”，解析图像的比兴意义。

　　赵孟頫运用多种艺术技法，对《楚辞》进行图像化呈现，当是托物言志而有意为之者。孟頫为赵宋“帝王苗裔”，才名重当世，却折节仕元，故多为世人鄙斥，郑思肖、谢枋得、戴表元等甚至与之绝交，不肯相见；为官元廷后的政治境遇又令其有“误落尘网中”“宛转受缠绕”的“笼中鸟”之感，愁来无端倪。面对此种窘境，他曾作《送吴幼清南还序》自陈心迹：入朝为官乃是“欲出而用之于国，使圣贤之泽沛然及于天下”“非苟为是栖栖也”，并书写《楚辞》，以“众不可户说兮，孰云察余之中情”自慰，用“岂余身之惮殃兮，恐皇舆之败绩”自勉；又因觉“《九歌》屈子之所作也，忠以事君，而君或不见信而反踈，然其忠愤有不能自已，故假神人以寓厥意”（赵孟頫延祐六年本《九歌图》自跋），绘多本《九歌图》，具象呈现“空有丹心依魏阙”的不遇之悲；同时，他还取意于《楚辞》香草，屡屡图画深林寂寞犹芬芳的兰、蕙，蕴清洁贞静之志于嫋嫋幽花中，以明情志。美国旧金山亚洲艺术博物馆藏赵孟頫《兰蕙图》中，有日本学者长尾甲题跋：“松雪仕元，贵封魏国，乃写此幽抱孤芳之状，岂有所托耶？”或可表明，赵孟頫《楚辞》图像中体现出的楚骚情怀，已成为不同区域观者的审美共识。

　　《光明日报》（ 2022年12月19日 13版）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）